ANCA İlişkili Vaskülitler

GPA, MPA ve EGPA — Hasta Bilgilendirme Rehberi

Vaskülit ve ANCA İlişkili Vaskülit Nedir?

“Vaskülit” kelimesi, kan damarlarının iltihaplanması anlamına gelir. İltihap, damar duvarını kalınlaştırabilir, daraltabilir, tıkayabilir veya zayıflatabilir; bu da o damarın beslediği organ ve dokulara giden kan akışını bozar. Vücudun farklı bölgelerini etkileyebildiği için vaskülitler çok çeşitli belirtilere yol açar.

ANCA ilişkili vaskülitler, küçük damarları tutan ve adını kanda saptanabilen “ANCA” adlı bir antikordan alan bir vaskülit grubudur. Bu grup, benzer özellikler taşıyan üç hastalığı kapsar:

GPA (Granülomatöz Polianjiit): En sık burun, sinüsler, akciğerler ve böbrekleri etkiler.
MPA (Mikroskopik Polianjiit): Sıklıkla akciğer, böbrek ve sinirleri tutar.
EGPA (Eozinofilik Granülomatöz Polianjiit): Neredeyse her zaman astımı olan kişilerde görülür; kanda eozinofil denilen bir hücre türü yüksektir ve akciğerler başta olmak üzere çeşitli dokuları etkiler.

Bu hastalıkların çoğunun kesin nedeni bilinmez. Ciddi seyredebilirler; ancak bu alanda tedavi son yıllarda büyük ölçüde gelişmiştir ve hastaların çoğu, uygun tedaviyle hastalığı kontrol altına alıp uzun ve sağlıklı bir yaşam sürebilir.

Erken Tanı Hayati Önem Taşır

ANCA ilişkili vaskülitler, özellikle böbrek ve akciğer gibi yaşamsal organları hızla etkileyebildiği için erken tanı ve hızlı tedavi büyük önem taşır. Tedavi edilmediğinde kalıcı organ hasarına yol açabilirler; ancak zamanında başlanan tedaviyle bu hasar büyük ölçüde önlenebilir. Bu yüzden aşağıdaki belirtiler varlığında vakit kaybetmeden değerlendirilmek gerekir.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler, hangi organın etkilendiğine göre kişiden kişiye değişir. Sık görülen genel belirtiler şunlardır:

Yorgunluk, halsizlik ve ateş
Kas ve eklem ağrıları
İştahsızlık ve istemsiz kilo kaybı
Ciltte döküntü veya morumsu lekeler
Böbrek tutulumu: İdrarın kanlı, koyu veya çay/kahve renginde görülmesi.
Sinir tutulumu: El, ayak veya vücudun başka bölgelerinde uyuşma, güçsüzlük veya ağrı.
Solunum yolu belirtileri: Özellikle GPA'da sürekli burun tıkanıklığı, burun kanaması, sinüzit; akciğer tutulumunda öksürük, nefes darlığı, bazen kan tükürme.

Bu belirtilerin çoğu başka hastalıklarda da görülebildiği için, doğru tanı dikkatli bir değerlendirme gerektirir.

Tanı Nasıl Konur?

ANCA ilişkili vaskülitlerin tanısı kolay değildir, çünkü belirtileri pek çok başka hastalığa benzer. Tanı; şikâyetler, muayene ve çeşitli testlerin bir arada değerlendirilmesiyle konur:

Kan ve idrar testleri: ANCA antikoru, iltihap belirteçleri, böbrek fonksiyonu ve idrarda kan/protein kaçağı incelenir.
Görüntüleme: Akciğer ve sinüsleri değerlendirmek için röntgen, tomografi (BT) veya MR kullanılabilir.
Biyopsi: Etkilenen bir dokudan (böbrek, akciğer, burun gibi) alınan küçük örneğin mikroskopta incelenmesi, tanıyı kesinleştirmede ve hastalık tipini belirlemede en değerli yöntemdir.
Sinir ve solunum testleri: Sinir tutulumunu göstermek için sinir ileti çalışmaları, akciğer tutulumu için solunum fonksiyon testleri yapılabilir.

Nasıl Tedavi Edilir?

ANCA ilişkili vaskülit tedavisi iki aşamalıdır: önce hastalığı hızla kontrol altına almak (remisyon sağlamak), sonra bu sakin dönemi korumak (idame tedavisi). Tedavi; hastalığın tipine, tuttuğu organlara ve şiddetine göre kişiye özel planlanır. Son yıllarda bu hastalıkların tedavisinde önemli ilerlemeler olmuştur.

Hastalığı Kontrol Altına Alma (Remisyon)

Kortizon (steroid): Güçlü ve hızlı iltihap giderici etkisiyle tedavinin ilk aşamasında kullanılır; ağır olgularda başlangıçta damardan yüksek doz verilebilir. Yan etkileri nedeniyle, dozu zamanla azaltılarak mümkün olan en kısa sürede düşürülmeye çalışılır.
Rituksimab: Bağışıklık sistemindeki belirli hücreleri (B hücreleri) hedefleyen, ağır GPA ve MPA tedavisinde günümüzde öncelikli tercih edilen modern bir ilaçtır.
Siklofosfamid: Bağışıklık sistemini güçlü biçimde baskılayan bir ilaçtır; ağır olgularda rituksimaba alternatif olarak veya birlikte kullanılabilir.
Avakopan: Daha yeni bir ilaç olup, kortizon kullanımını ve buna bağlı yan etkileri azaltmaya yardımcı olarak tedaviye eklenebilir.

EGPA'da: Hafif seyreden EGPA'da, mepolizumab adlı ilaç kortizonla birlikte tercih edilebilir; ağır olgularda rituksimab veya siklofosfamid kullanılır.

Sakin Dönemi Koruma (İdame Tedavisi)

Hastalık kontrol altına alındıktan sonra, alevlenmeyi (nüksü) önlemek için daha hafif baskılayıcı ilaçlarla idame tedavisi sürdürülür. Bu amaçla rituksimab, azatioprin, metotreksat veya mikofenolat gibi ilaçlar kullanılabilir. İdame tedavisi, hastalığın tekrarlamasını önlemek açısından çok önemlidir.

Enfeksiyonlara Karşı Dikkat ve Düzenli Takip

Bağışıklık sistemini baskılayan tüm ilaçlar enfeksiyon riskini artırabilir; ayrıca her ilacın izlenmesi gereken kendine özgü yan etkileri vardır. Bu nedenle düzenli doktor kontrolü ve kan testleri şarttır. Ateş, titreme gibi enfeksiyon belirtilerini hekiminize bildirin. Hastalık alevlenmelerle (nükslerle) seyredebildiği için, kendinizi iyi hissetseniz bile takibi ve tedaviyi aksatmamanız büyük önem taşır.

Ne Zaman Hekime Başvurmalısınız?

Aşağıdaki yeni veya kötüleşen belirtilerde hekiminize başvurun:

Nefes darlığı, öksürük veya kan tükürme
İdrarda renk değişikliği (kanlı, koyu veya çay rengi idrar)
El veya ayaklarda uyuşma, güçsüzlük
Enfeksiyon belirtileri (38°C ve üzeri ateş, titreme)
Yeni çıkan döküntü, eklem-kas ağrısı, açıklanamayan kilo kaybı

Gebelik Düşünüyorsanız

Gebeliği denemeye başlamadan önce mutlaka romatoloji uzmanınıza danışın. Vaskülit tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar gebelikte güvenli değildir; gebelik öncesi hastalığın kontrol altına alınması veya ilaçların gebelikte güvenli olanlarla değiştirilmesi gerekebilir.

Tedavi ile Kontrol Altına Alınabilir

ANCA ilişkili vaskülitlerin bazı tipleri ciddi olsa da, günümüzde bu hastalıkların nasıl yönetileceği iyi bilinmektedir ve modern tedavilerle hastaların çoğu uzun ve sağlıklı bir yaşam sürer; belirtiler bazen uzun süre tamamen kaybolabilir. Sürekli yorgunluk, açıklanamayan ateş ve kilo kaybı, idrar renginde değişiklik, inatçı sinüs/burun şikâyetleri veya el-ayakta uyuşma gibi belirtileriniz varsa, bir romatoloji uzmanına başvurmaktan çekinmeyin. Erken tanı, organlarınızı korumanın en iyi yoludur.

Bu yazı genel bilgilendirme amaçlıdır ve kişisel muayene yerine geçmez. Şikâyetlerinizin değerlendirilmesi ve size uygun tedavi seçeneklerinin belirlenmesi için randevu alarak bizimle iletişime geçebilirsiniz.